Características clínicas de neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en Chile: reporte de 10 casos

Autores/as

  • Vicente Micolich Espejo Universidad de Concepción, Concepción
  • Camila Peña Ojeda Hospital del Salvador, Santiago de Chile
  • Fernanda Figueroa Faúndez Universidad de Concepción
  • Vania Briones Muñoz Universidad de Concepción
  • Catalina Vidal Rojas Universidad de Concepción
  • Mauricio Andrés Chandía Cabas Hospital Regional de Concepción "Dr Guillermo Grant Benavente"

Palabras clave:

Citometría de Flujo, Diagnóstico Diferencial, Inmunofenotipificación

Resumen

Introducción: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una hemopatía maligna poco frecuente y de mal pronóstico, con reportes de casos aislados en la realidad nacional. Produce compromiso cutáneo y de médula ósea y frecuentemente es confundida con otras patologías al diagnóstico. El presente trabajo tiene como objetivo describir las características clínicas de 10 pacientes diagnosticados en centros asistenciales chilenos.

Material y Métodos: Se obtuvo en forma retrospectiva información clínica e inmunofenotípica de pacientes diagnosticados de NCDPB en los centros participantes en el periodo 2013-2021.

Resultados: Se identificaron 10 pacientes, el 80% de sexo masculino, con una mediana de edad de 66 años (15-81). Los diagnósticos iniciales de derivación más frecuentes fueron linfoma T (4/10) y leucemia aguda mieloblástica (3/10). La mayoría presentó afección cutánea (7/10) y compromiso de médula (7/10) y en menor frecuencia adenopatías, esplenomegalia y hepatomegalia. En el hemograma se observó anemia y leucopenia, con blastos en frotis en 5/10.
Se indicó CHOP en 8/10 casos con remisión en 5/8 y en un caso HyperCVAD seguido de trasplante alogénico de médula ósea. La mediana de sobrevida fue de 10 meses (IC 95% 4,2-15,8 meses) con 9/10 fallecidos. Se documentó recaída
en sistema nervioso central en 2 casos.

Conclusiones: La NCDPB es una patología poco frecuente que se presenta en la realidad nacional de forma similar a lo descrito en la literatura. Es susceptible de responder a quimioterapia inicial asociada a terapia intratecal. 

Biografía del autor/a

Vicente Micolich Espejo, Universidad de Concepción, Concepción

Interno de Medicina

Camila Peña Ojeda, Hospital del Salvador, Santiago de Chile

Médica Hematóloga

Fernanda Figueroa Faúndez, Universidad de Concepción

Interna de Medicina

Vania Briones Muñoz, Universidad de Concepción

Interna de Medicina

Catalina Vidal Rojas, Universidad de Concepción

Interna de Medicina

Mauricio Andrés Chandía Cabas, Hospital Regional de Concepción "Dr Guillermo Grant Benavente"

Médico Hematólogo

Descargas

Publicado

2024-05-02

Cómo citar

Micolich Espejo, V., Peña Ojeda, C., Figueroa Faúndez, F., Briones Muñoz, V., Vidal Rojas, C., & Chandía Cabas, M. A. (2024). Características clínicas de neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en Chile: reporte de 10 casos. Revista Médica De Chile, 151(9). Recuperado a partir de https://www.revistamedicadechile.cl/index.php/rmedica/article/view/10394

Número

Sección

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