Vasculitis Asociadas a Anticuerpos Anti Citoplasma de Neutrófilos: Avances en Patogenia y Tratamiento.
Palabras clave:
Churg-Strauss syndrome, Vasculitis, Wegener granulomatosisResumen
Las vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos) o VAA constituyen un grupo de enfermedades con inflamación predominante de vasos pequeños y desarrollo frecuente de ANCA detectable en suero. Por estas características comunes se considera que comparten mecanismos patogénicos y, consecuentemente, se ha desarrollado un enfrentamiento terapéutico similar. Se ha propuesto recientemente una nueva nomenclatura, en la que las VAA incluyen a la “Granulomatosis con Poliangiitis” (GPA, ex-Enfermedad de Wegener), “Poliangiitis microscópica” (MPA), la “Eosinofilia y granulomatosis con poliangiitis” (EGPA, ex-Enfermedad de Churg Strauss) y la vasculitis limitada a riñón.
La investigación en VAA ha mostrado avances significativos en las últimas dos décadas, debido al trabajo de grupos colaborativos en USA (VCRC) y Europa (EUVAS, GFEV), incluyendo avances en conocimiento de mecanismos patogénicos tales como el papel pro-inflamatorio de ANCA, modelos murinos de AAV y asociaciones genéticas. La evidencia sobre tratamientos inmunosupresores previamente conocidos ha aumentado significativamente y se han desarrollado nuevas y promisorias drogas, siendo Rituximab la más importante.
En este artículo revisamos los avances de los mecanismos patogénicos y el tratamiento en esas enfermedades.
